Maligní tumor z pochvy periferního nervu : dvě kazuistiky
Vladimír Beneš, Filip Kramář, Petr Hrabal, Miroslav Kaiser, Pavel Buchvald
Klíčová slova: diferenciální diagnóza, dospělí, histologie, lidé, magnetická rezonanční tomografie, nádory periferního nervového systému, nádory pojivové a měkké tkáně, neurilemom, neurofibromatóza 1, prognóza, rentgendiagnostika hrudníku, sarkom, staří, ženské pohlaví
Anotace:
Maligní tumor z pochvy periferního nervu (MPNST) představuje vysoce maligní nádor periferního nervového systému, který mnohdy recidivuje a zakládá vzdálené metastázy. Častější výskyt byl zaznamenán u pacientů s neurofibromatózou typu 1. Předloženy jsou dvě kazuistiky pacientek s tímto vzácným tumorem. U první pacientky, 74leté ženy rutinní vyšetření hrudníku odhalilo expanzi v levém plicním poli. Z následné magnetické rezonance bylo usuzováno na schwannom Th3, nicméně histopatologické vyšetření po parciální resekci prokázalo MPNST s proliferační aktivitou 25%. Pacientka zemřela za šest měsíců na generalizaci nádorového procesu. Druhá pacientka, 35letá žena s neurofibromatózou typu 1, si povšimla nárůstu již známé rezistence na pravém lýtku. Histopatologický rozbor po parciální resekci však prokázal neurofibrom místy se znaky MPNST. Kontrolní magnetická rezonance ukázala objemnou recidivu; následovala amputace končetiny. Pacientka je 20 měsíců od prvního výkonu v remisi. Vedle těchto kazuistik práce přináší přehled literatury a diskutuje klinické a terapeutické aspekty tohoto nádoru.